中新網(wǎng)廣州4月17日電 (記者 蔡敏婕)4月17日是第37個(gè)“世界血友病日”。南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院血液科教授孫競(jìng)表示，近20年來(lái)血友病的診療已經(jīng)取得很大的進(jìn)步，“隨著診療技術(shù)的進(jìn)步，如今20歲以下的患者，未來(lái)活到70歲、80歲是沒(méi)有問(wèn)題的。

　　血友病是一種由于血液中某些凝血因子的缺乏而導(dǎo)致患者產(chǎn)生嚴(yán)重凝血障礙的遺傳性出血性疾病。作為我國(guó)首批公布的罕見(jiàn)病之一，血友病雖然發(fā)病率僅為2.73/10萬(wàn)，但其對(duì)患者生活質(zhì)量的影響不容忽視。

　　血友病患者非常脆弱，一旦受到外傷，由于缺乏凝血因子會(huì)過(guò)度出血，其中關(guān)節(jié)出血最為常見(jiàn)，約70%至80%的出血發(fā)生在關(guān)節(jié)部位。重型血友病患者占了將近一半，他們一年出血至少20次到50次，急性出血這種疼法是一輩子都伴隨。反復(fù)慢性出血造成關(guān)節(jié)殘疾，沒(méi)有辦法正常上學(xué)，沒(méi)有辦法工作，被稱(chēng)為“玻璃人”。

　　孫競(jìng)表示血友病的診斷并不困難。反復(fù)出血傾向、莫名瘀斑等都是重要信號(hào)，通過(guò)凝血功能篩查和因子活性檢測(cè)即可確診。目前我國(guó)二級(jí)以上醫(yī)院基本都具備診斷能力。

　　孫競(jìng)表示，血友病的治療就是補(bǔ)充凝血因子，是替代治療。替代治療有兩個(gè)策略，一是按需治療，也就是患者在出血之后，立即補(bǔ)充凝血因子以止血，但這個(gè)方法就像“亡羊補(bǔ)牢”，不能阻止下一次出血的發(fā)生。第二種是定期規(guī)律地補(bǔ)充凝血因子，提前維持體內(nèi)凝血因子的最低有效水平，避免出血的發(fā)生，這種方式我們稱(chēng)為“預(yù)防治療”。

　　然而，預(yù)防治療的推廣仍面臨諸多挑戰(zhàn)。孫競(jìng)指出：“首先是經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)問(wèn)題，另外還面臨著一旦出現(xiàn)抗體，也就是VIII因子或者IX因子的抑制物，凝血因子治療就失效的難題”。

　　值得期待的是，近年來(lái)血友病治療領(lǐng)域取得重大突破。孫競(jìng)表示，最近5年有創(chuàng)新，是非因子的藥，可以模擬凝血因子或者凝血再平衡，還可以避免抑制物的難題。近期國(guó)外獲批的新一代非因子療法可實(shí)現(xiàn)皮下注射，可以1個(gè)月甚至2個(gè)月給藥一次，提高治療便利性。

　　在居家安全方面，孫競(jìng)主張游泳，提醒避免劇烈運(yùn)動(dòng)，謹(jǐn)慎用藥。他強(qiáng)調(diào)：“患者盡量不要吃魚(yú)，刺扎到喉嚨會(huì)出血，盡量不要吃酸辣的，喝酒肯定不行?！?完)